隱性失聰
手提電鑽、演唱會與環境中常見的噪音，以我們察覺不到的方式，對聽覺造成無法挽回的傷害！
撰文／利柏曼（M. Charles Liberman）
翻譯／潘震澤
美國西雅圖市海鷹隊與堪薩斯市酋長隊的美式足球迷，依慣例會在主場比賽時，爭奪最吵鬧球場的金氏世界紀錄；2014年10月1日，酋長隊球迷締造了最新紀錄：142.2分貝。這樣程度的音量等同於噴射機引擎在30公尺外發出的震耳欲聾聲，這樣的噪音比聽覺專家定義會引起聽覺傷害的聲音還要巨大！那場比賽結束後，球迷狂喜異常、陶醉其中。他們注意到耳中迴響不斷，或是鼓膜好似要爆炸般；在他們耳中發生的事，可是毫不美妙。如果在球賽前以及結束後馬上給這些人做聽力測驗，會發現聽力明顯退化。在球賽開始前球迷能聽見的最輕微聲音，例如輕聲細語，在中場休息前可能就沒辦法「聽覺」到了。球賽結束的哨音吹響時，他們的聽覺閾值可能提高了20~30分貝。球賽過後幾天內，他們耳中的鳴響會逐漸消失，聽力圖顯示的聽力測驗結果可能回復到基礎值，聽到微弱聲響的能力也會恢復。
長久以來，科學家認為一旦聽覺閾值恢復正常，聽力必定也恢復正常了。最近我和同事的研究發現，這個觀念並不正確：暴露於導致聽力閾值短暫升高的噪音環境中，會對聽神經纖維造成立即且不可逆的傷害。聽神經是把聲音訊息傳入腦中的路徑，這種傷害可能不影響聽力圖所顯示的單音偵測，卻可能妨礙了處理複雜聲音訊號的能力。這種新發現稱為「隱性失聰」（hidden hearing loss），因為一般的聽力圖顯示不出聽神經受損所造成的聽力缺失。
如果我們毫不保護耳朵與聽力，長久下來，聽神經受到的損傷會逐漸加重。事實上，這種傷害可能是中、老年人分辨聲音細節的能力逐漸下降的原因。只不過隱性失聰絕非只發生在上了年紀的人身上，最新研究顯示，工業社會中出現這種毛病的人，年齡層逐漸下降，因為生活環境中他們接觸了更多喧囂噪音，有些可避免、有些則否。
聽力檢查的缺口
我們的聽力容易受損的原因是我們耳朵的敏感度相當驚人，能偵測的聲音範圍十分廣。對每秒振動約1000次，也就是1000赫茲（Hz）的微弱聲音，我們能聽到的最小音量定義為0分貝（decibel, dB）；使用對數計量的方法，音量每增加20分貝，聲波強度等於增加了10倍。0分貝下，傳送聲音振動以產生聽覺的中耳小骨，移動幅度比一顆氫原子的直徑還小。在酋長隊球賽中讓人鼓膜發痛的140分貝破紀錄聲音下，耳朵被迫承受的音量強度是0分貝的1000萬倍。
聽覺的產生從聲波傳入外耳道、抵達鼓膜開始，聲波使鼓膜及一組相連的中耳小骨一起振動，並把振動傳入內耳充滿液體的管道：耳蝸。耳蝸中有條螺旋狀、稱為柯帝器（organ of Corti）的組織，上頭帶有毛細胞，具有稱為立體纖毛（sterocilia）的毛髮狀突起。這些立體纖毛從細胞的一端成群向外伸出，位於耳蝸一端的毛細胞對低頻振動最敏感，另一端則對高頻振動最敏感。當聲波造成這些立體纖毛彎曲時，毛細胞會把聲波振動轉變成化學訊號，對聽神經的突觸端釋放出神經傳遞物麩胺酸（glutamate）。
由毛細胞釋放、進入聽神經突觸的麩胺酸會通過狹窄的突觸間隙，與某個聽神經纖維末梢上的受體結合。聽神經纖維的另一端則是細長的突起（軸突），伸向腦幹。麩胺酸與聽神經纖維末梢受體結合後會引發電生理訊號，沿著整條聽神經進入腦幹。接著，訊號經由一系列平行的聽神經網絡從腦幹經過中腦與視丘等腦區，抵達終點站：聽覺皮質。這個複雜的聽覺網絡聯手合作，把環境中的聲音組合成可供聽覺皮質辨識的訊息，無論是熟悉的旋律還是刺耳的警報聲。
毛細胞有兩種形式，分別是外毛細胞與內毛細胞。外毛細胞會放大由聲波引起的內耳振動，內毛細胞則把這些振動轉變成能興奮聽神經的化學訊號。最直接引起所謂「聽覺」的是內毛細胞，因為95%的聽神經只與內毛細胞形成突觸。為什麼只有這麼少的聽神經與外毛細胞相接？目前還是個謎；但有理論指出，接近140分貝高音量引起的內耳疼痛感，可能與外毛細胞相接的神經有關。
臨床上的聽力檢查主要是靠聽力圖來評估。耳科醫生早就知道，負責把金屬板放進鍋爐中敲擊的工人，會永久性喪失對中頻聲音的聽覺。聽力圖測試的是我們耳朵能否分辨聲音每八度音頻的改變，例如250、500、1000、2000、4000及8000赫茲的聲音。聽力圖最早是為了表示由噪音引起的聽力喪失，稱為「鍋爐工人缺口」，也就是無法分辨位於人類聽覺範圍中段頻率的聲音。1950及1960年代，針對在嘈雜工廠上班的工人進行的流行病學研究，清楚顯示工作年資與聽力下降有關。隨著年資增長，聽力缺失從最初期的4000赫茲擴展到其他頻率。許多資深工人對1000或2000赫茲以上的聲音完全聽不到。這種聽力喪失會造成嚴重的聽覺障礙，因為患者聽不到位於這個頻率範圍內的語言資訊。
無法逆轉的深層傷害
我和同事最近進行的噪音影響聽力的研究，為暴露於過量噪音的危險帶來了發人深省的新發現。長久以來，科學家與醫生都知道，噪音造成的聽力受損有些是可逆的，有些則否。換句話說，暴露於噪音幾小時或幾天後，聽力閾值有時會恢復正常，有時則恢復得不完全。之前聽覺科學家認為，如果聽力閾值恢復了，耳朵也就完全復原；如今我們知道，這是不正確的。
國慶日煙火的爆炸聲或是足球比賽時球迷的歡呼聲，不只是影響了毛細胞，還傷害了聽神經纖維。1980年代，我們與其他研究團隊發現，過量的噪音會造成聽神經纖維突觸端受損。神經末梢的腫大以及最後的破裂，可能是由於受到過度刺激的毛細胞釋放了過量的麩胺酸所造成。神經系統中任何地方有過多的麩胺酸釋放，都具有毒性。傳統想法認為，這些受到高量噪音傷害並發生大幅腫脹的神經纖維，之後必定有所復原或再生，因為聽覺閾值又恢復正常。
之前，我的實驗室成員對於成年人內耳神經纖維受到如此大的傷害後還能再生的說法，就感到懷疑。當時我們已知，由噪音引起的聽神經受損不一定會反映在標準的聽力測試上，因為從1950年代以來的動物實驗顯示，聽神經纖維缺失不會影響聽力圖，除非缺失已達80%以上的嚴重程度。在安靜的房間內，我們不需要高密度的神經纖維就能察覺單音聲響。打個比方，我們給一群人重複拍攝數位相片，並逐漸降低解析度。隨著像素減少，影像的細節也變得不清晰，但我們還是能夠看到相片裡有人，只是無法分辨是誰。同理，我們推測，部份聽神經纖維的缺失不見得會影響偵測聲音的能力，卻很容易讓人在嘈雜的餐館裡聽不清別人說話的內容。
我們在1980年代開始研究由噪音引發的聽覺受損，當時唯一可用來計算聽神經與內毛細胞間突觸數量的方法，是使用連續切片的電顯圖，那是相當耗時費力的工作，在一側耳蝸的少數幾個毛細胞上計算神經突觸，就需要將近一年的時間。25年之後，我和同事庫雅瓦（Sharon G. Kujawa）測試幼鼠的耳朵，看看給予一次高音量刺激，是否會加速導致聽覺喪失。我們設計讓小鼠暴露於噪音環境中，只會造成聽覺閾值短暫升高，不會造成毛細胞的永久性傷害。一如所料，暴露於噪音後過了幾天，小鼠的耳蝸恢復正常；但之後六個月到兩年間對這批小鼠定期檢查發現，牠們的毛細胞雖然完整，聽神經纖維卻有累加性的減少。幸運的是，從1980年代至今，我們已學到許多方法來探索這些突觸的分子結構。目前已有攜帶不同螢光標記的抗體，可與內毛細胞及聽神經纖維突觸兩側的構造結合。螢光標記可讓我們在光學顯微鏡下計算突觸的數目。於是我們很快累積了足夠數據，顯示暴露於噪音後幾天、聽覺閾值已恢復正常時，有多達半數的聽神經突觸消失了，而且永遠不會再生。神經元其他部份的喪失，例如細胞本體以及傳送至腦幹的軸突，會在幾個月後才變得明顯。兩年後，有半數的聽覺神經元已經完全消失。只要突觸受到破壞，受影響的神經纖維也就失去作用，對任何強度的聲音刺激都不會有反應。
過去幾年，我們在小鼠、天竺鼠與絨鼠身上，以及人類大體組織中，都找到了噪音引起突觸退化的證據。我們在動物實驗以及人耳中發現，在聽覺閾值因失去毛細胞而升高之前，聽神經纖維與毛細胞之間的連結就已經有所損失。由聽神經受損引起隱性失聰的觀念，目前已廣為接受，並認為是由噪音引起以及老化相關的聽覺喪失的重要原因。許多聽覺研究人員與醫生正致力於研發測試方法，以確定這個問題的普遍程度，並探討現代人喧囂的生活環境，是否導致所有年齡層的人都有聽力受損的問題。
