牛隻為何染上狂牛症？

文／楊嘉慧；審稿／台灣大學獸醫系名譽教授　賴秀穗

　　狂牛症（mad cow）正式名稱為牛海綿狀腦病（bovine spongiform encephalopathy，BSE），患畜的腦組織會有類似海綿構造的微小空洞，症狀是搖頭晃腦、動作不協調、後肢無力、性情狂躁，最後倒地死亡。最早的狂牛症病例出現在 1985 年英國（1986 年才宣佈證實），當時並不清楚牛隻為何會感染狂牛症，推測是飼主為了補充牛隻蛋白質、礦物質、鈣等，餵食牠們吃患有羊搔癢症（scrapie）的羊屍體製成的肉骨粉而感染。後來各國政府陸續禁止以肉骨粉餵食反芻動物，如英國在 1988 年、台灣和美國均在 1997 年、日本則於 2001 年禁止，才使得全球狂牛症的病例逐漸下降。

狂牛症的潛伏期為數年至10多年不等，發病年齡為3~15歲牛隻，病理變化為腦組織細胞出現海綿狀的病變。

　　不過，關於肉骨粉感染，科學家仍有些疑問。例如當時英國與美國境內都有羊隻罹患羊搔癢症，而且有不少病羊被製成肉骨粉，何以英國牛隻感染狂牛症的比例遠遠高於美國？台灣大學獸醫系名譽教授賴秀穗表示，羊搔癢症和狂牛症現在認為是體內帶有感染性的變性蛋白，而羊搔癢症的血清型至少有 15 種，不同種血清型的變性蛋白結構可能略有不同，使得有些肉骨粉會感染牛隻，有些不會；部份學者則認為與飼主餵食肉骨粉的時間有關：英國在小牛出生後兩星期即開始餵食肉骨粉，美國則是出生 6~7 個月後才餵食，有可能是幼小牛隻對變性蛋白的感受力較強。

　　此外，科學家也發現在禁止使用肉骨粉餵食後，近幾年仍有不曾吃肉骨粉而感染狂牛症的牛隻。英國流行病學調查結果發現，變性蛋白可經母牛傳給下一代，其感染機率約為 10%，另外以基因轉殖鼠做變性蛋白感染試驗，也證實變性蛋白可以由母鼠傳給子鼠。所幸垂直傳染機率不高，對狂牛症的疫情影響不大。

感染性蛋白　撐破腦細胞 

　　狂牛症與羊搔癢症的致病機制目前認為是普恩蛋白（prion protein, PrPC）變性而導致的疾病。在目前研究的動物中，人類、牛、羊等均具有製造普恩蛋白的基因，它最主要出現在神經組織內，作用可能是維持正常的神經功能。普恩蛋白有正常型(PrPC)與變性型(PrPSC)兩種型態，二者結構不同，後者可以抵抗某些酵素、熱、輻射與化學物質，換言之，即使經高溫烹煮，變性普恩蛋白仍能維持活性。

　　變性普恩蛋白增生方式不像細菌或病毒是利用核酸複製子代，而是透過某種未知方法，影響正常型普恩蛋白變性而增生。當牛隻經食入而感染變性普恩蛋白後，可能先在迴腸末端增生，然後經過迷走神經、內臟神經等周圍神經一步步蔓延到脊髓及腦部。至於如何蔓延，有一論點是淋巴球帶著變性普恩蛋白，循著血液或淋巴液到達；不過，變性普恩蛋白擴散速率平均每天只有一毫米，發病時間須要數年之久，但淋巴球移動速度不會這麼慢，所以實際情形為何，還需進一步研究。

　　一旦變性普恩蛋白增多，體內細胞會將它移除，然而增加速度若遠大於移除速度，便會導致蛋白質堆疊而撐破細胞，此即患畜腦部顯現出類似海綿構造的原因。

【本文轉載自科學Easy Learn網路版‧行政院國科會補助案】